Científicos descubren nueva proteína vinculada al Parkinson
El hallazgo se centra en la proteína PINK1, un elemento clave en la progresión de esta afección
Un grupo de investigadores ha desentrañado un enigma que llevaba décadas desconcertando a la comunidad científica y que podría allanar el camino hacia terapias innovadoras contra el Parkinson, una de las enfermedades neurodegenerativas de mayor impacto mundial.
El hallazgo se centra en la proteína PINK1, un elemento clave en la progresión de esta afección, cuya estructura y mecanismo de acción no habían sido observados hasta ahora. Científicos del Centro de Investigación sobre la Enfermedad de Parkinson del Walter and Eliza Hall Institute (WEHI) han logrado visualizar por primera vez cómo PINK1 interactúa con las mitocondrias dañadas y se activa, un paso fundamental para comprender su papel en la enfermedad.
El estudio, publicado en la revista Science, podría transformar el desarrollo de nuevos medicamentos, ya que actualmente no existen fármacos capaces de frenar la progresión del Parkinson, solo tratamientos paliativos para sus síntomas.
Una enfermedad de múltiples facetas
Aunque a menudo se asocia con temblores, el párkinson abarca cerca de 40 síntomas diferentes, incluyendo deterioro cognitivo, dificultades en el habla y alteraciones en la regulación térmica del cuerpo. Su diagnóstico suele demorarse años y afecta aproximadamente al 0,3 % de la población mundial, aunque en mayores de 65 años la prevalencia aumenta al 2 %. En España, hay alrededor de 160.000 personas diagnosticadas, con 10.000 nuevos casos detectados cada año.
El papel esencial de PINK1 en la salud celular
Las mitocondrias, encargadas de generar la energía celular, son vitales para el buen funcionamiento del organismo. La proteína PINK1, codificada por el gen PARK6, actúa como un sistema de control de calidad celular: detecta mitocondrias dañadas y señala su eliminación mediante un mecanismo de etiquetado con la proteína ubiquitina.
Sin embargo, cuando PINK1 presenta mutaciones, su capacidad de identificar y eliminar mitocondrias defectuosas se ve alterada, lo que contribuye a la acumulación de daño celular y, en última instancia, al desarrollo del Parkinson.
A pesar de su importancia, la forma en que PINK1 se acopla a las mitocondrias y se activa permanecía desconocida hasta este estudio.
Un avance revolucionario en la investigación
El equipo liderado por David Komander ha logrado capturar imágenes detalladas de PINK1 humana en acción. “Es un logro crucial para la investigación del Parkinson. Ahora entendemos cómo esta proteína se une a las mitocondrias y cómo las mutaciones alteran su función”, señala Komander.
Según Sylvie Callegari, autora principal del estudio, PINK1 opera en cuatro fases, de las cuales dos eran completamente desconocidas. Primero, la proteína identifica el daño mitocondrial y se ancla a la membrana de la mitocondria dañada. Luego, inicia un proceso de marcado con ubiquitina, que a su vez activa a otra proteína, Parkin, encargada del reciclaje mitocondrial.
“Por primera vez hemos visto cómo PINK1 se adhiere a la superficie mitocondrial y hemos descubierto varias proteínas que facilitan su acoplamiento. Además, hemos observado cómo ciertas mutaciones asociadas al párkinson afectan su estructura y función”, explica Callegari.
Hacia nuevas estrategias terapéuticas
El objetivo ahora es utilizar este conocimiento para desarrollar medicamentos que puedan ralentizar o incluso detener la progresión del párkinson en personas con mutaciones en PINK1, indica EFE. Este descubrimiento marca un antes y un después en la lucha contra esta enfermedad, ofreciendo una esperanza renovada para millones de pacientes en todo el mundo.
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